ОПУХОЛИ МОЗГА (ГОЛОВНОГО И СПИННОГО) возникают у взрослых и детей, наиболее часто в возрасте 50-55 и 5-10 лет. 70% всех злокачественных опухолей головного мозга у больных в возрасте старше 15 лет составляют глиобластома и злокачественная астроцитома, реже диагностируются эпендимома, глиома, олигодендроглиома, медуллобластома.
У детей опухоли мозга занимают второе место среди всех злокачественных опухолей (после лейкозов). 60% случаев составляют медуллобластома, астроцитома и эпендимома, реже встречаются другие опухоли.
Клиническая картина опухолей головного мозга представлена симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, отек диска зрительного нерва) и специфическими неврологическими нарушениями, различными в зависимости от локализации опухоли. Например, при медуллобластоме имеются нарушения координации движений, различные мозжечковые расстройства.
Метастазируют опухоли мозга обычно местно, отдаленные метастазы наблюдаются очень редко. Диагноз опухоли мозга устанавливают при учете неврологических и клинических симптомов в результате применения дополнительных методов обследования и уточнения при операции. В цереброспинальной жидкости отмечают повышение давления, увеличение содержания белка и клеточных элементов. Важное диагностическое значение имеют компьютерная томография, МРТ, а также сканирование мозга, церебральная ангиография и др.
Дифференциальный диагноз проводят с метастазами в головной мозг опухолей других локализаций (молочной железы, легкого, почки, меланомы и т.д.) В спинном мозге различают экстрадуральные опухоли (чаще метастатические или саркомы) и интрадуральные опухоли. Последние бывают экстрамедуллярные (нейрофиброма, Менингиома и др.) и интрамедуллярными (эпендимома, астроцитома, сосудистая саркома).
Гидроцефали́я — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения ее перемещения от места ее секреции (желудочки головного мозга) к местам абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальные пространства) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбтивная гидроцефалия.
Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок книзу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота.
Шунтирование. С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.
В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы.
Аденома гипофиза– доброкачественная опухоль берущая начало из клеток передней доли гипофиза (аденогипофиз).
Гипофиз является одной из наиболее важных эндокринных желез организма. Он состоит из двух долей – передней (аденогипофиз) и задней (нейрогипофиз), имеющих разное происхождение и функцию. Гипофиз расположен в так называемом «турецком седле» – небольшом углублении на нижнем основании черепа. С боковых сторон к гипофизу прилегают нервы регулирующие движения глазных яблок, а кпереди от него расположен перекрест зрительных нервов. Вместе с отделом мозга, названном гипоталамусом, гипофиз формирует систему управления всеми эндокринными железами организма (гипоталамо-гипофизарная система). Связь гипофиза с гипоталамусом осуществляется посредством особой сосудистой системы, по которой гормоны гипоталамуса переносятся в аденогипофиз. Связь аденогипофиза и периферических эндокринных желез (щитовидная железа, надпочечники, яички, яичники) осуществляется посредством тока крови омывающего клетки гипофиза. Клетки аденогипофиза обладают высокой секреторной активностью и синтезируют различные гормоны управляющие функциями периферических эндокринных желез.
Опухоли гипофиза (наиболее часто встречается аденома гипофиза) разделяются на два основных типа: гормонально активные (секретирующие гормоны) и гормонально неактивные опухоли (не секретирующие гормоны). Опухоли не обладающие гормональной активностью проявляются симптомами сдавления структур мозга и повышением внутричерепного давления. Опухоли секретирующие гормоны, помимо вышеупомянутых симптомов вызывают различные эндокринные синдромы, связанные с нарушением функции той или иной периферической эндокринной железы. Клиническое проявление опухоли варьирует от типа её функциональной активности (гормонально активная или неактивная), размеров и поражения внутричерепных структур. Опухоли малых размеров могут развиваться практически бессимптомно (за исключением гормонально активных опухолей, определяющих эндокринные нарушения).
Рост опухоли вызывает постепенное повышение внутричерепного давления и сдавление прилежащих структур мозга, что проявляется такими симптомами как: сильная головная боль, сопровождающаяся тошнотой и не зависящая от положения тела, нарушение зрения по типу битемпоральной анопсии, расстройство функции глазодвигательных нервов, чувство заложенности носа и истечение из носа цереброспинальной жидкости.
Гормонально активные опухоли способны производить различные типы гормонов. Повышение уровня специфических гормонов определяет тот или иной эндокринный синдром. Так, опухоль синтезирующая пролактин вызывает синдром галактореи-аменореи у женщин и гинекомастию у мужчин. Опухоли секретирующие соматотропин вызывают развитие гигантизма у детей и акромегалии у взрослых. Патологическая секреция кортикотропного гормона ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга и т.д. В некоторых случаях встречаются опухоли смешанной секреции синтезирующие несколько типов гормонов и вызывающие смешанную клиническую картину.
Краниостеноз — преждевременное заращение отдельных или всех черепных швов. Наиболее часто встречается заращение сагиттального шва или сагиттального и венечного швов. Краниостеноз встречается у 0,005— 0,02 % новорожденных, чаще у мальчиков. Причины преждевременного заращения швов черепа связывают с различными наследственными и внутриутробными заболеваниями. ервым и весьма характерным признаком краниостеноза является изменение формы головы.
В зависимости от заращения того или иного шва, голова приобретает различную форму. При заращении венечного шва за счет ограничения роста черепа в передне-заднем направлении компенсаторно увеличивается его высота, особенно в области переднего родничка. В случае закрытия сагиттального шва череп увеличивается в продольном направлении. Преждевременное закрытие всех швов приводит к увеличению высоты черепа, он приобретает остроконечную форму.
Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой. Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов. Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы. Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.
Лечение при краниостенозе хирургическое. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость. Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период.
Артериовенозная мальформация — клубок варикозно-расширенных сосудов разного диаметра с измененными стенками, строение которых отличается от нормального строения стенок как артерий, так и вен. В артериовенозной аневризме отсутствуют капиллярные сосуды, поэтому артериальная кровь, поступающая в нее по приводящим сосудам, сбрасывается (шунтируется) сразу в венозную систему.
Скорость кровотока в артериовенозной аневризме значительно увеличена по сравнению с нормой, объемный кровоток резко усилен. Наличие артериовенозного шунтирования обусловливает постепенное повышение давления в венозной системе головного или спинного мозга, хроническую ишемию мозга, нарушение в нем процессов обмена, развитие атрофических процессов, сначала локальных, а затем более распространенных.
С течением времени аневризма увеличивается в объеме и начинает оказывать механическое воздействие на мозг, усугубляя процесс его атрофии. Вследствие высокого давления крови в измененных сосудах аневризмы может произойти разрыв ее стенок и внутричерепное (субарахноидальное, внутримозговое или внутрижелудочковое) кровоизлияние. В 40—70% наблюдений артериовенозные аневризмы головного мозга до первого кровоизлияния клинически не проявляются.
Кровоизлиянию могут предшествовать мигренеподобные головные боли, парциальные или общие эпилептические припадки, иногда (при глубоко расположенной аневризме, вызывающей нарушения ликвороциркуляции) гипертензионные головные боли.
Артериальная аневризма. Большинство артериальных аневризм имеет вид небольшого тонкостенного выпячивания (мешка), в котором, как правило, можно различить дно, среднюю часть и шейку. Иногда аневризмы представляют собой сферическое образование или диффузное расширение участка артерии. В стенке артериальных аневризм нет мышечного слоя; в области дна, где чаще происходит разрыв аневризмы, она резко истончена.
Чаще всего аневризмы располагаются в области виллизиева круга, в местах деления артерий на ветви. Большинство аневризм находится в субарахноидальном пространстве основания головного мозга; иногда они глубоко вдаются в мозговое вещество (гигантские артериальные аневризмы). В 15—20% случаев отмечаются множественные артериальные аневризмы. Артериальные аневризмы спинного мозга встречаются редко
По клиническому течению артериальные аневризмы разделяют на три группы: разорвавшиеся (сопровождаются внутричерепным кровоизлиянием), неразорвавшиеся (проявляются поражением головного мозга и черепных нервов), бессимптомные (обнаруживаются случайно при ангиографии).)
Разрыв аневризм обычно сопровождается массивным субарахноидальным кровоизлиянием иногда с формированием гематомы в веществе головного мозга. Кровоизлияние чаще происходит внезапно без каких-либо предвестников; нередка связь с физической нагрузкой. Одновременно с головной болью возникают тошнота, рвота, менингеальные симптомы, нарушения сознания. После кровоизлияния могут наблюдаться эпилептические припадки и другие очаговые симптомы: анизокория, паралич глазодвигательных нервов, гемипарез, гемиплегия, нарушения речи и др. Неразорвавшиеся артериальные аневризмы (обычно крупного размера) характеризуются различными очаговыми симптомами поражения головного мозга и черепных нервов.
Небольшие аневризмы могут клинически не проявляться.
Основой диагностики и лечения артериальных аневризм и артериовенозных мальформаций является церебральная ангиография.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА. Встречаются значительно реже опухолей головного мозга. Различают интрамедуллярные опухоли спинного мозга, развивающиеся из элементов самого спинного мозга (эпендимомы, астроцитомы, реже олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медуллобластомы), и экстрамедуллярные опухоли, растущие из образований, окружающих спинной мозг, корешки, сосуды, оболочки, эпидуральная клетчатка (менингиомы, невриномы, ангиомы).
Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще интрамедуллярных (более 80%) и делятся в свою очередь на экстрадуральные и субдуральные. Опухоли позвоночника, приводящие к компрессии корешков и вещества мозга, чаще метастатические (рак предстательной железы, грудной железы, матки и ее придатков, реже рак другой локализации, а также гипернефромы, саркомы, миеломы и др.), менее часто наблюдаются доброкачественные опухоли (остеомы, гемангиомы, хондромы, гигантоклеточные опухоли) и различные гранулемы.
С практической точки зрения, в связи с их частотой и возможностью радикального излечения при своевременной диагностике имеют большое значение экстрамедуллярные опухоли - менингиомы и невриномы. Чаще они локализуются в грудном отделе или в области корешков конского хвоста. Симптоматология опухолей спинного мозга складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых расстройств.
Корешковые расстройства характеризуются корешковыми болями.Боли носят соответственно опоясывающий, стягивающий или простреливающий характер.
Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов или параличей.Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них.
Проводниковые расстройства характеризуются двигательными нарушениями в виде центральных парезов и параличей ниже места локализации опухоли, а также чувствительными расстройствами и при двустороннем поражении - тазовыми нарушениями.
Основное лечение - хирургическое.
 |
 |
 |